Нейрофиброма
Cтраница 1
Нейрофиброма представляет собой врожденную, прогрессирующую опухоль; она вызывает множество характерных для опухоли сложных синдромов в верхнем веке, как, например, блефароптоз, а иногда в сосудистой оболочке, в результате чего развивается буфтальм. Глазное яблоко выпячивается обычно вниз, ибо опухоль располагается у верхней границы орбиты и век. Острота зрения понижена либо вследствие сдавления зрительного нерва, либо от вовлечения в процесс сосудистой оболочки. Подвижность глазного яблока обычно понижена, боль и чувствительность не наблюдаются. Опухоли также безболезненны при манипуляциях с ними. [1]
Нейрофибромы и невриномы - редко встречающиеся новообразования. В радужке видны светло-желтые или более темные узелки. [2]
 |
Киста радужки. [3] |
Нейрофиброма и невринома сосудистой оболочки являются одним из симптомов болезни Реклингаузена ( стр. [4]
К доброкачественным опухолям относятся нейрофибромы, неврино-мы, лейомиомы, невусы и кисты. [5]
Изменения в веке могут сочетаться с образованием нейрофибром в радужке, дефектами развития глаза, гидрофталъмом, вторичной глаукомой. На коже тела обнаруживают нейрофибромы и пигментные пятна цвета кофе с молоком. Иногда изменения век бывают единственным заметным симптомом болезни. Возможно развитие нейрофибром в мозгу и внутренних органах. Заболевание нередко сопровождается эндокринными расстройствами, дефектами костей глазницы и черепа. [6]
Чаще всего встречается нейрофиброматоз век, почти всегда верхних, в виде плексиформной нейрофибромы или фиброзного моллюска. Веки утолщены, увеличены, свисают, самопроизвольно не поднимаются, иногда синюшного оттенка; консистенция их тестоватая. Опухоль может захватывать висок, лоб, проникать в орбиту, вызывая экзофтальм. Полость орбиты и канал зрительного нерва при этом увеличены, обычно в вертикальном направлении. Костные стенки орбиты истончены, иногда узури-рованы. Это является характерным, но не патогномоничным для нейрофиброматоза орбиты. Поражаются и другие кости черепа. [7]
Изменения в веке могут сочетаться с образованием нейрофибром в радужке, дефектами развития глаза, гидрофталъмом, вторичной глаукомой. На коже тела обнаруживают нейрофибромы и пигментные пятна цвета кофе с молоком. Иногда изменения век бывают единственным заметным симптомом болезни. Возможно развитие нейрофибром в мозгу и внутренних органах. Заболевание нередко сопровождается эндокринными расстройствами, дефектами костей глазницы и черепа. [8]
Слепой глаз был удален. Гистологически установлен диагноз: нейрофиброма зрительного нерва. [9]
Аномалии содержимого орбиты обусловлены чаще всего врожденными злокачественными или доброкачественными опухолями и опухолевидными образованиями. Сюда относятся: редкие злокачественные эмбриональные тератомы, гораздо более частые дермоиды, нейрофибромы, врожденные кисты, в том числе орбитопальпебральные кисты при микрофтальмии. [10]
 |
Халазион верхнего века. [11] |
На веках встречаются разнообразные доброкачественные и злокачественные опухоли различного гистогенеза. Из доброкачественных эпителиальных новообразований наиболее часто развиваются-ттапилло-мы, старческие бородавки, аденомы сальных, потовых и мейбомиевых желез. Встречаются также нейрогенные и пигментные новообразования - нейрофиброма, невус. При болезнях крови в различных областях тела могут развиваться опухолевидные образования - лимфомы. [12]
Обычно они возникают в височных отделах верхнего века или в височной фасцин; по мере их распространения кожа века и волосы грубеют и пигментируются, развивается птоз. Во многих местах туловища могут появиться пятна цвета кофе с молоком, на рентгеновских снимках обнаруживаются костные дефекты. В этих случаях требуется хирургическое удаление опухоли с окружающим ее участком здоровой ткани. Если нейрофиброма разрастается, может потребоваться обширное иссечение тканей и пластическая операция. Калвин ( Kulvin), Спэт ( Spaeth) и др. предложили остроумные мето / ды восстановления дефектов; для выработки индивидуального плана операции офталъмохнрургу следует ознакомиться с ними. [13]
Изменения в веке могут сочетаться с образованием нейрофибром в радужке, дефектами развития глаза, гидрофталъмом, вторичной глаукомой. На коже тела обнаруживают нейрофибромы и пигментные пятна цвета кофе с молоком. Иногда изменения век бывают единственным заметным симптомом болезни. Возможно развитие нейрофибром в мозгу и внутренних органах. Заболевание нередко сопровождается эндокринными расстройствами, дефектами костей глазницы и черепа. [14]
Это семейно-наследственное заболевание, проявляется уже у новорожденных детей или несколько позже. Характерно развитие множественных опухолевидных фиброзных разрастаний из оболочек черепно-мозговых, спинномозговых, периферических и симпатических нервов, пигментные пятна кожи цвета кофе с молоком, остеодистрофия в разных отделах черепа, особенно лицевого скелета, асимметричные дефекты лобной, затылочной, височной костей, глазницы. В последнем случае или при опухолевидном разрастании цилиарных нервов возникает экзофтальм. Нейрофиоромы могут быть в веках, конъюнктиве, склере, радужке, в сетчатке, на соске, хиазме. Возможно развитие нейрофибромы слухового нерва с симптомами внутричерепной опухоли, в том числе парезом отводящего нерва, паралитическим косоглазием, односторонней глухотой, вестибулярными симптомами. Повышение внутричерепного давления проявляется головокружением, головной болью, шаткой походкой, рвотой, снижением остроты зрения и застойным соском. На рентгенограмме обнаруживается расширение внутренних слуховых проходов, деструкция вершины пирамиды височной кости, а у некоторых - расширение канала зрительного нерва, верхней орбитальной щели. [15]
Страницы: 1 2