Cтраница 1
Весталл, проводивший исследования независимо от Шемина, получил в чистом виде вещество, называемое порфобилиноген. Это вещество присутствует в моче людей, страдающих нарушением обмена порфирина, поэтому Весталл и решил сравнить его структуру со структурой порфирина: Структура порфобилиногена оказалась почти полностью идентичной однокольцевой пиррольной структуре, синтез которой, по мнению Шемина и его коллег, являлся первым этапом в синтезе порфирина. [1]
Уже много лет назад было известно, что моча пациентов, страдающих порфирией, через несколько часов окрашивается в темно-красный цвет. Ответственное за окраску вещество было выделено Весталлом [32] и позднее идентифицировано как порфобилиноген ( ПБГ); в то время еще не было достаточно однозначно установлено, что порфобилиноген является промежуточным соединением в биосинтезе порфиринов. Позднее было показано, что ПБГ включается в гем с большей эффективностью, чем АЛК, и, следовательно, порфобилиноген представляет собой дополнительное звено в биосинтезе порфиринов. Для проявления максимальной каталитической активности фермента необходимо присутствие тиольных реагентов. Гетерологичные пирролы типа ( 25) образуются при инкубации фермента со смесью АЛК ( 1) и левулиновой кислоты ( 24); отсюда следует, что молекула субстрата, ковалентно связанная с ферментом по типу основания Шиффа, ответственна за формирование части молекулы ПБГ, несущей боковую карбоксиметнльную группу. [2]
Весталл, проводивший исследования независимо от Шемина, получил в чистом виде вещество, называемое порфобилиноген. Это вещество присутствует в моче людей, страдающих нарушением обмена порфирина, поэтому Весталл и решил сравнить его структуру со структурой порфирина: Структура порфобилиногена оказалась почти полностью идентичной однокольцевой пиррольной структуре, синтез которой, по мнению Шемина и его коллег, являлся первым этапом в синтезе порфирина. [3]