Сфингомиелин

Cтраница 2

В сфингомиелинах плазмы крови в небольших количествах обнаружено необычное диеновое основание - 4 14-сфингадиенин. [16]

Лецитин и сфингомиелин представляют собой менее кислые соединения, чем кефалины, так как фосфорная кислота в них отчасти нейтрализована аммонийной группой холина. В связи с этим ни протамины, ни другие белки не осаждаются лецитином. [17]

От глицерофосфолипидов сфингомиелины отличаются устойчивостью к щелочному и кислому гидролизу в мягких условиях; на этом основано их отделение от таких липидов. С в течение 46 ч или 3 н НС1 при 75 С в течение 24 ч сфингомиелин гидроли-зуется полностью, давая смесь жирной кислоты, сфингозинового основания, холина и фосфорной кислоты. [18]

В клетке сфингомиелин локализован преимущественно в плазматической мембране. Некоторые патологические состояния организма связаны с изменением содержания сфиигомиелниа. Так, увеличение содержания сфиигомнелина в стенках аорты отмечено при атеросклерозе. [19]

Схема строения липида ( сфииго-миелииа. [20]

Его производным является сфингомиелин, также содержащий остаток фосфорной кислоты. [21]

Сфингофосфатиды, или сфингомиелины, также являются сложными эфирами и дают при гидролизе жирную кислоту, холин, фосфорную кислоту и сфингозин. [22]

Для установления строения сфингомиелина использовано гидроксилирование двойной связи основания надмуравьиной кислотой и периодатное окисление полученного при этом соединения. Образовавшийся амидоальдегид, содержащий фосфорилхолиновую группировку, далее окисляли перманганатом и гидролизовали. [23]

С нарушением обмена сфингомиелина связано одно из сильнейших психических расстройств с летальным исходом-заболевание Ниманна-Пика, характеризующееся накоплением сфингомиелина в клетках нервной и ретикуло-эндотелиальной систем, а также в других органах. Так, общее количество сфингомиелина в мозге при заболевании Ниманна-Пика увеличивается более чем в 10 раз по сравнению с нормальным содержанием в мозге ребенка и в 2 5 раза по сравнению с мозгом взрослого. Показано, что заболевание сопровождается падением активности фермента сфингомиелиназы. [24]

Кроме церамидов и сфингомиелинов, остаток сфингозина является структурной единицей липидов, принадлежащих к группе гликосфинголипидов: цереброзидов и ганглиозидов. Гли-косфинголипиды накапливаются в аномально больших количествах при некоторых заболеваниях, сопровождающихся нарушениями липидного обмена; эти соединения в наибольших количествах содержатся в миелиновых оболочках нервов и в белом и сером веществе мозга. Отличительной чертой этой группы липидов является наличие в их молекулах, помимо сфингозинового остатка, одного или нескольких углеводных остатков. [25]

Кроме дерамидов и сфингомиелинов, остаток сфингозина является структурной единицей липидов, принадлежащих к группе гликосфинголипидов: цереброзидов и ганглиозидов. Гли-косфинголипиды накапливаются в аномально больших количествах при некоторых заболеваниях, сопровождающихся нарушениями липидного обмена; эта соединения в наибольших количествах содержатся в миелиновых оболочках нервов и в белом и сером веществе мозга. Отличительной чертой этой группы липидов является наличие в их молекулах, помимо сфингозинового остатка, одного или нескольких углеводных остатков. [26]

Типичными представителями фосфосфинголипи-дов являются сфингомиелины, а гликосфинголипидов - церв брозиды. [27]

Как и фосфатидилхолин, сфингомиелин существует обычно в виде цвиттер-иона. [28]

При изучении жирнокислотного состава сфингомиелинов было показано, что в их состав входят лишь насыщенные и моноеновые кислоты ( пальмитиновая, стеариновая, лигноцериновая, нервоновая и др.) - Это существенно отличает данный вид сфинголипидов от гликосфинголипи-дов, которые содержат значительные количества оксикислот. [29]

Аналогичные изменения в содержании сфингомиелинов происходят в процессе развития организма. [30]

Страницы: 1 2 3 4