Cтраница 2
Кератансульфат в отличие от других гликозаминогликанов не содержит остатков гексуроновых кислот. Его молекула состоит из повторяющихся дисахаридных звеньев ( 46), в которые входит остаток D-галактозы и 2-ацетамидо - 2-дезокси - /) - глюкозо-6 - суль-фата, однако в отличие от гликозаминоглюкуронанов в них остаток Ь - галактозы связан р - ( 1 - И) - связью с остатком 2-ацетамидо - 2-дезокси - /) - глюкозо-6 - сульфата, который соединен Р - ( 1 - - 3) - связью со следующим остатком D-галактозы. [16]
Единственным в своем роде среди гликозаминогликанов является гепарин, обладающий антикоагулянтным действием. Ряд хорошо изу-ченных заболеваний ( гипергликозаминогликанурия, мукополиса-харидозы) связан с повышенной экскрецией различных гликозами-логликанов, присоединенных к пептидам. [17]
Гликозилтрансферазы играют важную роль в синтезе гликозаминогликанов и гликопротеидов. Перечень гликозилтрансфераз, нуждающихся в марганце в качестве кофактора, весьма обширен. К числу этих ферментов относятся галактозил - и N-ацетилгалактозаминилтрансферазы и ксилозилтрансфераза, осуществляющая перенос ксилозы на белковую часть гликопротеидов. При дефиците марганца нарушено также включение сульфата в хрящевую ткань. [18]
![]() |
Химический состав большеберцовой кости человека ( в граммах на 100 г сухой обезжиренной кости ( Л.И. Слуцкий. [19] |
Показано, что окостенение сопровождается изменением гликозаминогликанов: сульфатированные соединения уступают место несульфатированным. Костный матрикс содержит липиды, которые представляют собой непосредственный компонент костной ткани, а не являются примесью в результате недостаточно полного удаления богатого липидами костного мозга. Липиды принимают участие в процессе минерализации. Есть основания полагать, что липиды могут играть существенную роль в образовании ядер кристаллизации при минерализации кости. [20]
Существует прямая зависимость между нарушением обмена кислых гликозаминогликанов, оксипролина и степенью поражения органа зрения при различных типах мукополисахаридоза. Эти данные подтверждены биохимическими, гистохимическим и электронно-микроскопическими исследованиями. [21]
Клетки соединительной ткани могут использоваться для биосинтеза гликозаминогликанов готовый глюкозамин. [22]
Существуют болезни, при которых нарушается обмен анио-ногенных гликозаминогликанов, и некоторые анионогенные гли-козаминогликаны могут аккумулироваться в органах и тканях или могут удаляться с мочой. Имеются данные о том, что эти гликозаминогликаны отличаются от своих аналогов здоровых организмов по степени полимеризации. Большинство методов, отличных от хроматографии, занимает слишком много времени, чтобы иметь практическую ценность. Образец хондроитин-4 - сульфата при хроматографировании на колонке с сефадексом G-200 давал широкий пик, соответствующий множеству полимеров, присутствующих в образце. Из этой фракции выделяли узкие фракции и определяли молекулярные массы соединений в каждой из них любым подходящим методом, например таким, как метод определения коэффициента диффузионного осаждения ( результаты неожиданно показали, что эти фракции не слишком отличаются по молекулярным массам), и вычерчивали зависимость удерживаемых объемов от найденных молекулярных масс. Все вышеуказанное необходимо осуществить в связи с тем, что отсутствует идентичность зависимости логарифма молекулярной массы от относительного времени удерживания, полученной этим методом, и аналогичного калибровочного графика любого стандартного белка. Преимущество этого метода, однако, состоит в том, что дерматансульфат, хонд-роитин-6 - сульфат и гепаритинсульфат также подчиняются этой зависимости. [23]
Кроме того, желательно также проверять фракции, содержащие гликозаминогликаны. Очищенные гликозаминогликаны, могут быть также получены из этих фракций после диализа, за которым следует осаждение этанолом в буферном растворе ацетата кальция. [24]
Следует отметить также уменьшение до 36 % контрольного уровня концентрации гликозаминогликанов в гидролизате кожи через сутки после окончания пролонгированного рентгеновского облучения крыс в дозе 258 мКл / кг. Одновременно усиливается экскреция этих соединений с мочой. В последующие сроки имеет место постепенное восстановление, но полной нормализации не происходит даже через 10 сут после облучения. [25]
Помимо гликопротеинов, различают также протеогликаны, состоящие из белка и гликозаминогликанов ( прежнее название мукополисахариды); последние состоят из цепей сложных углеводов: аминосахаров, уроновых кислот, серной кислоты и отдельных моносахаридов. [26]
По меньшей мере один из двух Сахаров в повторяющемся дисахаридном остатке гликозаминогликана содержит кислотную группу, несущую при рН 7 отрицательный заряд; как правило, это карбоксильная или сульфатная труппа. Впоследствии термин кислые мукополисахариды стал использоваться применительно к кислым полисахаридам различных тканей позвоночных. Протеогликаны присутствуют в гелеобразном основном веществе ( межклеточном цементе), заполняющем в большинстве тканей пространство между клетками. Кроме того, они содержатся в хрящах, сухожилиях и коже, а также в синовиальной жидкости, выполняющей функцию смазки в суставах. [28]
Электрофорез на мембранах из ацетата целлюлозы с успехом используется для разделения кислых гликозаминогликанов [475, 476] и анализа других кислых полисахаридов, например капсульных полисахаридов бактерий [477], в ацетатных, фосфатных и пиридин-формиатных буферах. [29]
Одновременное определение нейтральных Сахаров и гексозаминов в гликопротеинах и кислотных мукополисахаридах ( гликозаминогликаны) методом газо-жидкостной хроматографии. Описан метод, состоящий из извлечения нейтральных Сахаров из биополимеров, дезаминирования гексозаминов до альдоз и определения образованных ангидроальдоз вместе с нейтральными сахарами в виде альдононит-рильных ацетатов методом ГЖХ; НФ полинеопентилгликольсукцинат на газ-хроме w; нагрев программированный 130 - 195; детектор пламенно-ионизационный. [30]