Cтраница 1
Пигментная дегенерация без пигмента ( degene-ratio pigmentosa sine pigmento) отличается отсутствием пигментных очагов в сетчатке наряду с типичными субъективными и другими объективными признаками пигментной дегенерации. Иногда при длительном наблюдении у больных обнаруживают появление пигментных отложений. В одной семье могут быть больные с пигментной и беспигментной формой заболевания. В поздних стадиях пигментной дегенерации наступает нарушение цветового зрения, появляется нистагм, светобоязнь как проявление резко нарушенной функции центрального и периферического зрения. [1]
Этиология пигментной дегенерации неизвестна. [2]
Редко встречается центральная пигментная дегенерация в сочетании со склерозом сосудов хориоидеи. При этом пигментные очаги скопляются в центре сетчатки, что сопровождается снижением центрального зрения, расстройством цветоощущения, появлением центральной скотомы и гемералопией. Возможна комбинация центральных и периферических поражений. [3]
В основе пигментной дегенерации лежит первичное поражение нейроэпителия сетчатки, распад и атрофия палочек, а затем и остальных элементов, разрастание глии и пигментного эпителия. Он проникает в средние и внутренние слои сетчатки, откладывается в периваскулярных пространствах сначала концевых капилляров, а в тяжелых случаях и вокруг крупных сосудов сетчатки. [4]
Одной из разновидностей пигментной дегенерации является, degeneratio retinae punctata albescens, которая 1 также носит семейный характер, развивается в детские или юношеские годы, но медленнее прогрессирует. Типичны жалобы больных на гемералопию. С помощью офтальмоскопии в наружных отделах сетчатки, в области соска и желтого пятна обнаруживают множественные белые очажки. Сосок зрительного нерва восковидной окраски, сосуды сетчатки узкие. Иногда на периферии бывают отдельные мелкие пигментные очажки. [5]
Основываясь на гипотезе, что наследственные тапето-ретинальиые дистрофии, и пигментная дегенерация особенно, сопровождаются изменением сосудов хориоидеи, а также сужением сосудов сетчатки, в надежде улучшить питание пигментного эпителия, появились работы, описывающие вмешательство на цилиарном ганглии, отмечающие хороший эффект от применения вазодилятаторов. Начиная с 30 - х до 60 - х годов довольно широко, в основном за рубежом, осуществлялось вмешательство на симпатическом ганглии, с целью добиться длительного расширения вазодилятаторов. Так как в результате этих вмешательств эффект был недлительным или отсутствовал, постепенно от этого метода стали отказываться. [6]
Пигментная дегенерация без пигмента ( degene-ratio pigmentosa sine pigmento) отличается отсутствием пигментных очагов в сетчатке наряду с типичными субъективными и другими объективными признаками пигментной дегенерации. Иногда при длительном наблюдении у больных обнаруживают появление пигментных отложений. В одной семье могут быть больные с пигментной и беспигментной формой заболевания. В поздних стадиях пигментной дегенерации наступает нарушение цветового зрения, появляется нистагм, светобоязнь как проявление резко нарушенной функции центрального и периферического зрения. [7]
У больных с поражением зрительно-нервного аппарата ( неврит зрительного нерва, застойный сосок, заболевания зрительного пути без изменений дна глаза, отслойка сетчатки, пигментная дегенерация и др.) обнаруживаются дефекты поля зрения в начальных стадиях процесса, не выявляемые обычной периметрией, и более рельефна динамика процесса. [8]
К пункту а относятся заболевания с прогрессирующим снижением зрительных функций и не поддающиеся консервативному или хирургическому лечению, состояния после кератопротезиро-вания на одном или обоих глазах, я также, независимо от функций глаза, тапеторетинальные абиотрофии. Пигментная дегенерация сетчатой оболочки с пигментом или без него в сочетании с расстройством темновой адаптации ( гемералопией) должна быть подтверждена двукратным выполнением часовой адаптометрии с использованием контрольных методов исследования сумеречного зрения. [9]
Дикумарин, пелентан - синтетические препараты, антикоагулянты, подавляющие в печени образование протромбина. Сосудорасширяющее действие препаратов используется в лечении пигментной дегенерации. [10]
Известна юношеская форма ( Фохта - Шпильмайера), проявляющаяся у детей старше 5 - 8-летнего возраста прогрессирующим снижением и потерей зрения и изменениями центральной нервной системы. Изменения дна глаза бывают по типу центральной или периферической пигментной дегенерации и атрофии соска зрительного нерва. [11]
Как пишет В. Н. Архангельский, это наименее изученные патологические процессы, в которых еще не удается установить взаимосвязи между общим состоянием организма и патологическим процессом в сетчатке. В основе их лежит нарушение обмена ( дистрофия) вследствие патологических изменений конечных капилляров. В группе тапе-торетинальных дегенерации ( типичная и атипичная пигментная дегенерация, семейно-наследственные дегенерации желтого пятна и др.) основу процесса составляет разрушение и гибель первого нейрона - изменения пигментного эпителия и нормального коллоидного состояния межуточного вещества сетчатки. [12]
Витамин Е ( токоферол) содержится в печени, овощах, злаках, растительных маслах, мясе, сливочном масле. Отличается многообразным фармакодинамическим действием: фактор воспроизводства и нормального роста животного, стимулятор эритропоэза, деятельности адреналовой системы, антикоагулянт, принимает участие в физиологии роговицы, хрусталика, сетчатки и мышечного аппарата глаза. Имеются сообщения об эффективности витамина Е в лечении больных паренхиматозным кератитом, иридоциклитом, дегенерацией желтого пятна, пигментной дегенерацией, при катаракте-миопии, атрофии зрительных нервов, заболеваниях сетчатки и др. Хорошо назначать в сочетании с другими витаминами, особенно с витамином А. [13]
Витамин Bj2 - катализатор обменных процессов, стимулятор кроветворения. Способствует превращению кератина в витамин А, участвует в углеводном обмене. Показания к его применению: анемии, нейротрофические поражения, заболевания нервной системы, в том числе зрительного нерва, невралгии тройничного нерва, а также диабетические ретинопатии, дистрофические, фликтенулезные, герпетические, розацеа-кератиты, дисковидная дегенерация желтого пятна, глаукома, пигментная дегенерация. Выпускается в ампулах по 1 мл, содержащих разные дозы до 1 000 мг. [14]
Пигментная дегенерация без пигмента ( degene-ratio pigmentosa sine pigmento) отличается отсутствием пигментных очагов в сетчатке наряду с типичными субъективными и другими объективными признаками пигментной дегенерации. Иногда при длительном наблюдении у больных обнаруживают появление пигментных отложений. В одной семье могут быть больные с пигментной и беспигментной формой заболевания. В поздних стадиях пигментной дегенерации наступает нарушение цветового зрения, появляется нистагм, светобоязнь как проявление резко нарушенной функции центрального и периферического зрения. [15]