Cтраница 1
Пигментная абиотрофия по флюоресцеинангаографичеекой картине характеризуется пятнистой гиперфлюоресценцией глазного дна с выраженным нарушением циркуляции в рети-нальных сосудах и иногда проявляющимися большими глубокими хориоидальными сосудами. Она также создает возможность для диагностики макулярных повреждений, которые при офтальмоскопическом исследовании иногда трудно интерпретировать из-за специфического для заболевания рефлекса, напоминающего отек сетчатки. Последнее может привести к неправильной диагностике макулярной дегенерации. [1]
Секторальная пигментная абиотрофия была описана Bietti в 1937 г. у 25-летней женщины, у которой пигмент располагается в симметричных зонах сетчатки в нижненазальных квадрантах. Наблюдение Bietti было подтверждено рядом авторов. [2]
Зоны гипер - и гипофлюоресценции при центральной пигментной аб-лотрофии. Флюоресцентная ангиограмма, артериальная фаза. [3] |
Односторонняя пигментная абиотрофия весьма редка и чаще проявляется в виде центральной или секторальной формы. [4]
Пигментной абиотрофии сопутствуют некоторые другие формы офтальмопатологии. Превалирующей формой рефракции является миопическая. В ранней фазе развития заболевания отмечается катаракта, чаще центральная, что может дополнительно снижать остроту зрения. По нашим наблюдениям, катаракта развивается у 17 % пациентов в возрасте от 11 до 20 лет и у 66 % - в возрасте 40 лет и старше. [5]
При пигментной абиотрофии часто определяются друзы диска зрительного нерва. Соотношение этих двух различных процессов пока не находит объяснения. [6]
Формы пигментной абиотрофии с небольшим количеством или отсутствием пигмента были впервые описаны Leber. Они могут существовать при аутосомно-доминантной или рецессивной форме наследования. Ретинальные сосуды сужены, диск зрительного нерва имеет различную степень восковидной атрофии. Значительное снижение кривой темновои адаптации, сужение поля зрения и отсутствие ЭРГ обосновывают диагноз. Однако после 30-летнего возраста может наблюдаться постепенная аккумуляция пигмента в случаях, когда он прежде отсутствовал. [7]
К разновидности пигментной абиотрофии относится белото-чечный ретинит или белоточечная абиотрофия. Офтальмоскопически определяются белые пятна на средней периферии сетчатки. Иногда это возникает до появляющихся впоследствии типичных пигментных изменений. [8]
Паукообразные отложения пигмента на средней периферии глазного дна. Флюоресцентная ангиограмма, поздняя фаза. [9] |
Для диагностики пигментной абиотрофии сетчатки может иметь значение исследование J. [10]
Биохимическое изучение пигментных абиотрофий сетчатки проводилось и проводится достаточно интенсивно. [11]
Отмечается также комбинация пигментной абиотрофии с глаукомой. У юных пациентов иногда диагностируется отек макулы, который может переходить в центральное отверстие. Deutmann, макулярный отек может быть следствием реакции перимакулярных капилляров на токсины, реализующиеся дегенеративным ретинальным процессом. По другим гипотезам в патогенез отека макулы включаются повышенное осмотическое давление стекловидного тела и локализованная гипоксия сетчатки. [12]
Клиническое течение типичных форм пигментной абиотрофии медленное хроническое и прогрессирующее. В редких случаях описаны ( S. [13]
Изменения стекловидного тела при пигментной абиотрофии заключаются в появлении белых точечных отложений. Это, по мнению Kuramoto, может быть вторичной воспалительной реакцией, вызываемой первичным дистрофическим процессом. [14]
Гистологические исследования глаз человека с пигментной абиотрофией сетчатки проведены в единичных случаях. [15]