Cтраница 2
Во многих случаях удалось показать, что врожденные нарушения обмена связаны с полным или частичным отсутствием определенных ферментативных активностей. Организм либо вообще не способен синтезировать данный фермент, либо он синтезирует его недостаточно, либо образуемый им фермент неактивен вследствие каких-то структурных изменений. Некоторые такие врожденные нарушения касаются обмена аминокислот. Мы рассмотрим три вида нарушений, связанных с обменом фенилаланина и тирозина - альбинизм, алкаптонурию и фенилкетонурию. [16]
Фенилаланин и тирозин связаны между собой в обмене. Фенилаланин, как мы уже знаем, относится к числу незаменимых аминокислот для животных и человека. Тирозин, напротив, является заменимой аминокислотой. Биологическим предшественником тирозина в организме является фенилаланин. Большое сходство структурных формул фенилаланина и тирозина, отличающихся только фенольным гид-роксилом, позволяет понять окислительное превращение фенилаланина в тирозин. Превращение фенилаланина в тирозин в организме является необратимым процессом. Окисление фенилаланина в тирозин имеет место даже в тех случаях, когда пища содержит вполне достаточное количество тирозина. Это указывает на то, что нормальный путь обмена фенилаланина в животных тканях проходит через стадию образования тирозина. [17]
Фенилаланин и тирозин связаны между собой в обмене. Фенилаланин, как мы уже знаем, относится к числу незаменимых аминокислот для животных и человека. Тирозин, напротив, является заменимой аминокислотой. Биологическим предшественником тирозина в организме является фенилаланин. Большое сходство структурных формул фенилаланин а и тирозина, отличающихся только фенольным гидроксилом, позволяет понять окислительное превращение фенилаланина в тирозин. Превращение фенилаланина в тирозин в организме является необратимым процессом. Окисление фенилаланина в тирозин имеет место даже в тех случаях, когда пища содержит вполне достаточное количество тирозина. Это указывает на то, что нормальный путь обмена фенилаланина в животных тканях проходит через стадию образования тирозина. [18]