Обмен - фенилаланин
Cтраница 1
Обмен фенилаланина и тирозина претерпевает иногда некоторые врожденные нарушения, интересные своим химизмом. Так, определенный вид умственного недостатка ( imbecilitas phenylpyruvica) характеризуется постоянным выделением с мочой небольших количеств - фенилпировиноградной кислоты. Другая аномалия такого рода, известная под названием алкаптонурия, проявляется в появлении гомогенти-зиновой кислоты, в моче. [1]
Благодаря этому обмен фенилаланина протекает по побочному пути дезами-нирования фенилаланина с образованием больших количеств фенилпирови-ноградной кислоты. Окисление фенилпировиноградной кислоты протекает в организме с трудом, и она в значительной степени выделяется с мочой. [2]
Другой путь обмена фенилаланина состоит в превращении его в гиппуровую кислоту. [3]
Так как основной путь обмена фенилаланина в животном организме протекает через окисление его в тирозин ( стр. [4]
Так как основной путь обмена фенилаланина в животном организме протекает, по-видимому, через окисление его в тирозин ( стр. Благодаря этому обмен фенилаланина протекает по побочному пути дезаминирования фенилаланина с образованием больших количеств фенилпировиноградной кислоты. Окисление фенилпировиноградной кислоты протекает в организме с трудом, и она в значительной степени выделяется с мочой. [5]
Фенилкетонурия является одним из наиболее распространенных заболеваний обмена фенилаланина и связана с отсутствием в организме фермента фенилаланин-4 - гидроксилазы, которая катализирует превращение фенилаланина в тирозин. В организме при этом скапливается большое количество фенилаланина, вызывающее ряд вторичных биохимических реакций. Так, взаимодействие фенилаланина с пируватом приводит к образованию фенилпировиноградной кислоты, которая в больших количествах выводится с мочой. [7]
В организме человека KoQ может синтезироваться из мевалоновой кислоты и продуктов обмена фенилаланина и тирозина. По этой причине KoQ нельзя отнести к классическим витаминам, однако при некоторых патологических состояниях, развивающихся как следствие неполноценности питания, KoQ становится незаменимым фактором. В этих случаях препараты KoQ более эффективны. [8]
При особой форме слабоумия ( oligophrenia phenyl-pyruvica) наблюдается специфическое расстройство обмена фенилаланина. При этом в моче и крови содержится также в значительных количествах фенилаланин. [9]
При особой форме слабоумия ( oligophrenia phenyl-pyruvica) наблюдается специфическое расстройство обмена фенилаланина. При этом в моче и крови содержится также в значительных количествах фенилаланин. Уменьшение приема фенилаланина с пищей значительно улучшает состояние больного. [10]
При наследственном дефекте, затрагивающем фенилаланин-4 - монооксигеназу, на первый план выступает второстепенный путь обмена фенилаланина, в норме мало используемый. [11]
Реакции, приведенные выше, представляют главный путь превращения фенилаланина в организме у млекопитающих, однако известны и другие реакции обмена фенилаланина. При введении 20 г фенилуксусной кислоты почти вся введенная доза выделяется в виде фенилацетилглутамина. [12]
Фенилаланин - незаменимая аминокислота с ароматической структурой; присутствует во всех живых организмах как в свободном виде, так и в составе белков; врожденное нарушение обмена фенилаланина в организме ( фенилкетонурия) ведет к тяжелой форме умственной отсталости. [13]
Так как основной путь обмена фенилаланина в животном организме протекает, по-видимому, через окисление его в тирозин ( стр. Благодаря этому обмен фенилаланина протекает по побочному пути дезаминирования фенилаланина с образованием больших количеств фенилпировиноградной кислоты. Окисление фенилпировиноградной кислоты протекает в организме с трудом, и она в значительной степени выделяется с мочой. [14]
Высказан ряд предположений о химическом механизме, лежащем в основе нарушения психического развития ребенка при фенилкетонурии. Возможно, что фенилуксусная кислота, токсическое действие которой на нервную систему известно [162], или другие продукты обмена фенилаланина вызывают повреждение мозга. [15]
Страницы: 1 2