Cтраница 1
Порфобилиноген был выделен из мочи больных острой порфинурией ( И. Порфобилиноген превращается в уропорфирин III. Как 8-аминолевулиновая кислота, так и порфо-билиноген превращаются при обработке гемолизированной птичьей кровью ( содержащей специфический фермент) в присутствии воздуха ( окисление) в уро -, копро-и протопорфирин. Следовательно, уропорфирин и копропорфирин являются промежуточными продуктами в биосинтезе протопорфирина. [1]
Свежеполученный порфобилиноген - белое кристаллическое вещество, быстро розовеющее на воздухе и полимеризующееся Ц60 ] в кислых и щелочных растворах в присутствии воздуха с образованием смеси изомерных уропорфиринов. [2]
Синтез порфобилиногена [171] из 2-метокси - 4-метил - 5-нитропиридина i 5.15.2.3) представляет собой вариант синтеза Рейссерта ( разд. [3]
Расщепление порфобилиногена ( 2) до глицина ( схема 5) и последующее определение хиральности показали, что биосинтетическая АЛК содержит большую часть радиоактивной метки в pro - ( S) - положении при С-5. Стереоспецифичность образования АЛК может быть обеспечена только в том случае, если декарбоксилирование промежуточного соединения ( 18) осуществляется на поверхности фермента и если образовавшееся таким образом соединение ( 19) далее протонируется, присоединяя атом водорода из среды, и только после этого образуется АЛК. [4]
Конденсация молекул порфобилиногена, приводящая к образованию порфиринов, протекает с участием двух ферментов, порфобилиногендезаминазы и уропорфириноген Ш - косинте-тазы. Аммиак в результате элиминируется, но это необязательно происходит путем показанной на рисунке реакции прямого замещения. Может наблюдаться и перемещение электрона из соседнего азота в том же кольце. В присутствии косинтетазы протекает реакция иного рода. Обратите внимание, что пятичленное кольцо в порфобилиногене характеризуется симметричным расположением двойных связей. Таким образом, реакция конденсации может затрагивать любой из атомов, находящийся в а-положении относительно кольцевого азота. [5]
Блокирование превращения порфобилиногена в уропорфирин вызывает другое тяжелое заболевание - острую порфирию. При этой форме порфирии, включающей нарушения центральной нервной системы, которые сопровождаются параличом или невритами, не наблюдается фососенсибилизации кожи, так как порфирины образуются в ничтожных количествах; порфобилиноген экскретируется из организма. [6]
Самым важным природным монопирролом считается порфобилиноген - биосинтетический предшественник класса порфиринов и родственных им соединений. Впервые выделен в 1952 году из мочи больного острой порфирией. [7]
Известно, что замещенный пиррол, порфобилиноген, является предшественником порфиринов в целом ряде систем. [8]
В этой статье рассмотрены порфирины, порфобилиноген и красящие-вещества, содержащиеся в желчи и листьях растений. Витамин В12 и родственные ему вещества рассмотрены в главе о витаминах ( стр. [9]
Левулиновая кислота ингибирует порфобилииогеисиитетазу и блокирует образование порфобилиногена из АЛК, способствуя, таким образом, накоплению АЛК. [10]
Витамин В 2 [6] также представляет собой производное порфобилиногена, однако, хотя его строение родственно хлорофиллу и тему, существуют определенные отличия. Соответствующий незамещенный макроцикл называется кор-рином. [11]
Следующая стадия сводится к конденсации четырех монопиррольных молекул порфобилиногена с образованием тетрапиррольного комплекса прото-порфирина IX, являющегося непосредственным предшественником гема. [12]
Общая схема реакций, в результате которых из порфобилиногена синте-вируются различные тетрагидропирролы, имеющие биохимическое значение, представлена на фиг. [13]
В этом случае наблюдается экскреция б-аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена, возможно, вследствие частичного блокирования путей их дальнейшего превращения. [14]
Два других важных пути метаболизма глицина ведут к образованию, порфобилиногена и различных получающихся из него пиррольных ПНР ментов, а также к синтезу пуринового ядра. [15]