Cтраница 3
Наиболее хорошо изученный пример серии множественных аллелей - это локус дрозофилы, расположенный вблизи одного из концов Х - хромосомы. Этот локус несет ген красной или белой окраски глаз. В нем могут быть расположены также гены, обусловливающие окраску глаз всех промежуточных тонов между белым и темно-красным. Ген, обусловливающий развитие белых глаз ( white), обозначается буквой ш, а ген красной окраски - буквой W или знаком плюс. Знаком плюс вообще часто обозначают у плодовой мушки аллель дикого типа, соответствующий какому-либо мутантному, обычно рецессивному, гену. [31]
Одной из причин врожденной глаукомы служит неполное рассасывание эмбриональной мезодер-мальной ткани в углу передней камеры. Эта ткань закрывает доступ водянистой влаге к трабекуле и шлеммову каналу. Другие причины связаны с неправильным развитием ресничной мышцы и дефектами в формировании трабекулы и шлеммова канала. Врожденная глаукома нередко комбинируется с другими дефектами развития глаза или организма ребенка, но может быть и самостоятельным заболеванием. Как правило, один глаз поражается в большей степени, чем другой, что облегчает диагностику. [32]
Многие аномалии возникают в связи с аномальным развитием и формированием глаза или его отдельных компонентов в различные периоды онтогенеза. Они могут развиваться в самых начальных стадиях формирования глаза под влиянием многих физических, химических, тератогенных агентов и дисфункций гормональных процессов. Например, микрофтальм является следствием нарушений, возникающих в фазе формирования глазного пузыря. Воздействие вредных факторов на более поздних этапах развития глаза приводит к формированию дефектов хрусталика, сетчатки, зрительного нерва. [33]
Врожденное смещение хрусталика бывает как самостоятельное заболевание или как симптом болезни Марфана. При изолированном подвывихе отмечается частичная аплазия цинковой связки и ресничных отростков. Симптомы такие же, как при приобретенном подвывихе, с тем отличием, что бывает на обоих глазах кверху кнаружи. При синдроме Марфана возможны еще и другие аномалии развития глаз и организма: остатки зрачковой перепонки, колобома сосудистой оболочки, микроф-тальм, мегалокорнеа, гипоплазия радужки и др. Смещение хрусталика сопровождается рефракционной миопией и плохой коррекцией стеклами. Под-вывихнутые хрусталики сохраняют свою прозрачность до полного вывиха в переднюю камеру или стекловидное тело. Возможно повышение внутриглазного давления, тогда показано хирургическое лечение, в других случаях - коррекция стеклами. [34]
Краснуха также сопровождается катаральным конъюнктивитом, реже поверхностным кератитом. Данные явления проходят бесследно, одновременно с общим выздоровлением. В тяжелых случаях возможны осложнения в виде панофтальмита, ретинита. У женщин в первые 4 мес беременности краснуха может привести к инфицированию плода с развитием внутриутробной краснухи, следствием которой является микрофтальм, врожденная катаракта, глаукома и другие пороки развития глаза. [35]
Одной из основополагающих задач здравоохранения, требующих неотложного решения, является охрана здоровья матери и ребенка, в частности, в коренном улучшении нуждаются охрана зрения и офтальмологическая помощь детям с глазной патологией. Глаза - это, образно говоря, часть мозга, вынесенная на периферию. С тем чтобы уменьшить частоту врожденной и перинатальной глазной патологии, которая занимает доминирующее положение среди причин слабовидения и слепоты уже с рождения, необходимо учитывать прежде всего здоровье матери, течение беременности и родов. Практика свидетельствует о том, что если врачи знакомы с наследственными глазными болезнями и их наиболее частыми причинами, то путем медико-генетического консультирования, исключения в период беременности вредно действующих факторов ( курение, алкоголь, тяжелая работа и др.) можно нередко предупредить аномалии развития глаз у новорожденных, а следовательно, снизить раннюю детскую инвалидность по зрению. Регулярный контроль за состоянием здоровья беременной в женской консультации и адекватное родовспоможение, обязательный осмотр глаз и проверка зрения у каждого новорожденного уже в родильном доме могут оказаться решающими как в так называемой первичной ( предупреждение патологии), так и во вторичной ( предотвращение ухудшения зрения вследствие имеющейся патологии) профилактике глазных болезней. [36]
Онтогенез глаза человека.| Разэитие глаза человека. [37] |
Глаз высших животных развивается из разных тканевых источников. Сетчатка и зрительный нерв формируются из эктоневральной закладки центральной нервной системы. На 2 - й неделе эмбриональной жизни, когда мозговая трубка еще не замкнута, на дорсальной поверхности медуллярной пластинки появляются два углубления - глазные ямки. На вентральной поверхности им соответствует выпячивание. При замыкании мозговой трубки ямки перемещаются, принимают боковое направление. На этой ранней стадии развития глаза полость мозга свободно переходит в полость первичного глазного пузыря. Вершины глазных пузырей почти вплотную подходят к эктодерме; их разделяет лишь узкий слой мезодермы. Такие соотношения выявляются на 3 - й неделе, когда длина всего зародыша 3 мм. [38]
Колобома сосудистой оболочки ( рис. 178, в) располагается по ходу глазной щели, захватывает цилиарное тело, сосудистую и зрительный нерв. Это широкое белое поле в нижней половине глаза, доходящее до соска. Очаг нередко окружен пигментом, на дне видны ретинальные сосуды. Нетипичные колобомы расположены в направлении, не соответствующем глазной щели. К ним относится и колобома желтого пятна - одно - или двусторонние дефекты сосудистой и сетчатки круглой или овальной формы с углубленным дном, резкими пигментированными границами и нередко скоплением пигмента в центре. Острота зрения зависит от их размеров и расположения. Часто наблюдается одновременно колобома радужки и сосудистой оболочки, нередко они сочетаются с другими аномалиями развития глаза: уменьшением его или роговицы, врожденной катарактой. Возможно, напротив, полное отсутствие сосудистой оболочки на обоих глазах при сохранении маку-лярной области - - х о р и о д е р е м и а, при этом все глазное дно белое с красноватым рефлексом в центре, хорошо видны сосуды сетчатки. [39]
Рефракция формируется в период роста организма. В этот период происходят развитие оптического аппарата глаза и увеличение размеров глазного яблока. Оптический аппарат и размеры глаза подвержены значительным индивидуальным колебаниям. Между ними имеется определенная корреляционная зависимость. Следует предполагать, что развитие оптического аппарата и увеличение размеров глазного яблока происходит под влиянием координирующего воздействия каких-то центров. Точный источник корреляционных воздействий до сих пор не установлен. Фогт считает, что это размеры сетчатой оболочки, Э. С. Аветисов - состояние аккомодационного аппарата глаза. Тем не менее в большинстве случаев развитие глаза идет таким путем, что при индивидуальных колебаниях его элементов между ними складываются благоприятные для зрительной функции соотношения. [40]