Cтраница 1
Пигментный ретинит составляет основную группу среди наследственных заболеваний сетчатки. [1]
Для пигментного ретинита наиболее характерны ночная слепота ( гемералопия) и прогрессирующее изменение поля зре - - ия. [2]
Некоторые атипичные формы пигментного ретинита сопровождаются кистевидным отеком макулы, сочетающимся с интенсивным экстравазальным выходом флюоресцеина. У другой части больных с пигментным ретинитом и кистевидным отеком флюоресценция макулы отсутствует. [3]
Пигментная дегенерация сетчатки ( пигментный ретинит, пигментная дистрофия - degeneratio retinae pigmenta-sa, приложение, рис. 29, а, б) проявляется характерными жалобами сначала на прогрессирующее расстройство сумеречного зрения ( гемералопию), затруднение ориентировки в пространстве ( что подтверждается ранним концентрическим сужением поля зрения), а затем на постепенное ухудшение центрального зрения обоих глаз. Болезнь начинается в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует многие годы. Нередко заболевание имеет семейный или наследственный характер. В типичных случаях на периферии сетчатки обнаруживают пигментные очаги, напоминающие костные тельца, с отростками, которые, переплетаясь между собой, образуют своеобразную сеть. Очаги располагаются по ходу сосудов, частично их прикрывая. Постепенно увеличиваясь в числе, они распространяются к центру и вокруг соска. Одновременно другие отделы сетчатки постепенно настолько обесцвечиваются, что становится отчетливо заметадй рсудистая сеть сосудистой оболочки. Уже в ранних стадиях резко суживаются и склерозируются сосуды сетчатки и хориоидеи. Сосок приобретает восковидный, а затем белый цвет из-за атрофии. При этом нарастает концентрическое сужение поля зрения до трубочного и ухудшение центрального зрения до слепоты. Нередко возникает осложненная катаракта или сочетание пигментной дегенерации с глаукомой, миопией. [4]
КПеп исследовала пациента с пигментным ретинитом в университете в Чикаго. По ее данным, в заднем сегменте первый нейрон был полностью разрушен. [5]
При болезни Фавра-Гольдмана ( гиалоидотапеторетиналь-ней дегенерации), включающей симптомокомплекс пигментного ретинита, периферического ретиношизиса, ликвофикации стекловидного тела, мембран в витреальной полости, кистевидная ма-кулярная дистрофия не флюоресцирует. В редких случаях ки-стовидный отек сетчатки формируется при преретинальном маку-лярном фиброзе. Преимущественно в этих случаях он не флюоресцирует. [6]
Наилучший результат лечения был достигнут при периферической форме тапеторетинальной абиотрофии ( пигментный ретинит) - группа А. [7]
Однако тапеторетинальная абиотрофия, включающаяся в эти синдромы, как офтальмоскопически, так и функционально отличается от классической картины пигментного ретинита. [8]
Например, направленный нокаут гена родопсина мыши приводит к инактивации палочек сетчатки, что имитирует такую болезнь человека, как пигментный ретинит. [9]
Типичный полный синдром состоит из: 1) ожирения по гипопитуитарному типу Фрелиха, 2) умственной отсталости; 3) атипичного в большинстве случаев пигментного ретинита со скудной пигментацией сетчатки, 4) гипогенита-лизма, 5) поли - или синдактилии. Первые 3 симптома являются наиболее постоянными; полный синдром наблюдается приблизительно лишь в / 4 случаев. [10]
Некоторые атипичные формы пигментного ретинита сопровождаются кистевидным отеком макулы, сочетающимся с интенсивным экстравазальным выходом флюоресцеина. У другой части больных с пигментным ретинитом и кистевидным отеком флюоресценция макулы отсутствует. [11]
Встречаемость наследственных заболеваний сетчатки достаточно точно не установлена: по данным Wolbarsht и соавт. На 5 - м конгрессе по пигментному ретиниту в Мельбурне ( 1988) сообщалось, что в мире насчитывается приблизительно 3 млн больных и свыше 99 млн человек, имеющих дефектный по пигментному ретиниту ген. [12]
Эта работа показала, что циркулирующие иммунные комплексы участвуют в патогенезе пигментного ретинита. [13]
Сцепленная с полом форма заболевания: наибольшее количество наблюдений принадлежит A. Bird ( 1975), который при анализе 107 случаев показал, что около 20 % пигментного ретинита передается по сцепленному с Х - хромосомой типу. [14]
Эта форма напоминает болезнь Лоуренс - Мун - Барде - Бидля. Изменения глазного дна выражаются в атрофии зрительных нервов, в отложениях пигментных бляшек на периферии дна типа пигментного ретинита, в сужении сосудов сетчатки; имеется гемералопия, сужение периферических границ полей зрения, падение центрального зрения при наличии центральных или парацентральных скотом. [15]