Cтраница 2
Гемосидерин в отличие от ферритина и трансферрина является водонерастворимым железосодержащим белковым комплексом, состоящим, кроме того, на 25 % из нуклеотидов и углеводов. Он содержится главным образом в ретикулоэндотелиоцитах печени и селезенки. Биологическая роль гемосидерина изучена недостаточно. [16]
Функционально очень близок к ферритину гемозидерин, образующийся, в частности, при определенных заболеваниях и откладывающийся прежде всего в печени к селезенке. [17]
Какого типа должна быть молекула ферритина, если этим исчерпываются его функции. Данная глава будет посвящена в основном описанию структуры ферритина в связи с этой его функцией. [18]
![]() |
Структура IgG человека. Показаны легкие ( L и тяжелые ( Н цепи, дисульфидные связи и вариабельные V ( красные и константные С ( светлые участки. [19] |
Типичными представителями первых являются железосодержащие белки ферритин, трансферрин и гемосидерин. Ферритин - высокомолекулярный водорастворимый белок с мол. Он сосредоточен главным образом в селезенке, печени, костном мозге, выполняя роль депо железа в организме. Железо в ферритине находится в окисленной форме, в составе неорганического железосодержащего соединения ( FeO ОН) 8 ( FeO О PO3FQ, причем цепи неорганического полимера OFe-OH... [20]
Источником железа для этой реакции является ферритин, который считается резервным гемопротеином, откладывающимся в клетках костного мозга, печени и селезенки. [21]
Типичными накапливающими железо белками млекопитающих являются ферритин и гемозидерин, несущие четверть всего железа, содержащегося в организме. С помощью ферритина избыточное железо накапливается внутри клеток в различных органах ( печень, костный мозг, селезенка) и при появлении потребности мобилизуется действием NADH-зависимой ферридуктазы. [22]
Ниже точки Нееля, которая для ферритина находится около 200 К, сигнал при g 2 уширяется еще более и его интенсивность уменьшается, что согласуется с суперпарамагнитными свойствами белка. Происхождение слабого резонансного сигнала при g 4, который остается при температуре 77 К единственным наблюдаемым сигналом ЭПР ферритина, окончательно не установлено. [23]
Миллер и Перкинс [113] показали, что ферритин поглощает железо против его градиента концентрации. Используя ферритины, из которых восстановлением были удалены разные количества железа, они обнаружили, что вхождение железа зависит от его содержания, как это показано на рис. 8.11, а. Из этого рисунка видно, что очень мало железа поглощается ферритинами с низким содержанием железа по сравнению с ферритинами, содержащими более 3 % железа. [24]
Основным белком млекопитающих, депонирующих железо, является ферритин. Вместе с гемосидерином он содержит около 25 % железа, присутствующего в организме. Он находится в клетках печени, селезенки, костного мозга и ретикулоцитах. Молекула ферритина - это белковая оболочка сферической формы диаметром 13 нм, состоящая из 24 субъединиц апофер-ритина двух видов ( Н и L) примерно одинакового размера. Субъединицы различаются по молекулярной массе, растворимости и иммунологически. [25]
Многоядерные железосодержащие белки - фосвитин, гастро-феррин, ферритин, гемосидерин и железодекстран - обычно не обсуждаются столь же подробно, как железо-серные белки и гем-эритрин. В части 4 сделана попытка восполнить этот пробел. Внимание сосредоточено здесь главным образом на структуре, а не на функции, и изложены сведения, полученные методами электронного парамагнитного резонанса, инфракрасной, оптической и гамма-резонансной спектроскопии, дифракции рентгеновских лучей и измерением магнитной восприимчивости. [26]
Однако показано, что гемосидерин образуется не из ферритина, а непосредственно, главным образом при патологических нарушениях обмена железа. Основная функция железодекстрана состоит не в депонировании железа, а во введении его в организм в биологически усвояемой форме; структурные особенности полимерного ядра железа, солю-билизованного защитным органическим слоем, который может быть разрушен за счет обменных процессов, обеспечивают лечебные свойства этого препарата. [27]
Крихтон 48 ] объяснил различия в расщеплении трипсином ферритина и апофер-ритина конформационными различиями в белке. Возможно также, что железо ингибирует протеолиз, препятствуя развертыванию белка. [28]
Особой формой наследственных отложений гемосидерина, возникающего из ферритина в результате изменения клеточного обмена, является гемохроматоз. При этом заболевании особенно большие отложения железа наблюдаются в печени, поджелудочной железе, почках, в клетках СМФ, а также в слизистых железах трахеи, в щитовидной железе, эпителии языка и мышцах. Наиболее известен первичный, или идиопатический, гемохроматоз - наследственное заболевание, для которого характерны нарушение обмена железосодержащих пигментов, повышенное всасывание в кишечнике железа и накопление его в тканях и органах с развитием в них выраженных изменений. [29]
В тканях закисное железо преимущественно находится в виде ферритина - комплексного соединения с белком и фосфорной кислотой. Ферритин содержит до 25 / с железа. Наиболее им богаты селезенка, печень, слизистая оболочка кишечника. [30]