Cтраница 2
Для лечения тапето-ретиналышх дистрофий было предложено множество различных методов. При дистрофиях сетчатки у детей применяются те же средства, что и у взрослых. На первом месте стоит активная стимулирующая терапия, однако без учета особенностей и самого процесса, и растущего детского организма. Подчас широкий комплекс лечебных мероприятий не дает не только положительных результатов, но приводит к прогрессированию заболевания. Поэтому необходимы поиски новых средств, чтобы не допустить слепоты уже в раннем возрасте. [16]
Особенного внимания заслуживают последние работы С. Ф. Шершевской, Б. Б. Фукс ( 1970, 1971), К. В. Трутневой с соавт. РНК и рибонуклеоти-дов при лечении дистрофий сетчатки. Наилучший эффект отмечен у больных с типичной периферической и смешанными тапеторетинальными дистрофиями. Улучшение наблюдалось при лечении дистрофии типа Штаргардта, Беста; повышалась острота, расширялось поле зрения, уменьшалась кольцевая скотома. Дрожжевой препарат РНК назначают внутрь по 0 1 - 0 5 3 - 4 раза в день в течение 2 - 3 недель, отдельно или в сочетании с витамином BI. Ряду больных мононуклеотиды вводили по 300 мг внутримышечно в течение трех недель, или давали рибонуклеиновый натрий внутрь по 0 5 4 раза в течение 20 дней. Исследования в этой области продолжаются, проводится наблюдение за больными. Осложнений при лечении данными препаратами не отмечено, кроме кратковременного пирогенного эффекта у некоторых больных ( К. В. Трутнева с соавт. [17]
На благоприятное действие сыворотки Богомольца при дистрофиях сетчатки указывают и другие авторы. [18]
В этот комплекс, в частности, входят исследования аминокислот, так как уже известно около 30 болезней обмена аминокислот, большая часть из которых сочетается с поражением глаз. Так, при алкаптонурии появляется синяя окраска склер, дистрофия роговицы; гомоцистинурия сопровождается дистрофией сетчатки, катарактой, глаукомой и др.; синдром Марфана характерен эктопией хрусталиков, катарактой, косоглазием, дистрофией сетчатки; пистиноз вызывает дистрофию роговицы и пр. Однако эти признаки полиморфны и поэтому необходимы биохимические исследования. К настоящему времени апробировано определение мочевых скрининг-тестов, включающих около 20 качественных проб на аминокислоты и углеводы. [19]
Для решетчатой дистро ф и и и ретинальной экскавации типично нарушение в мозговом слое сетчатки. Не исключено, что патологические изменения стекловидного тела играют не последнюю роль в патогенезе этих видов периферической дистрофии сетчатки. [20]
В этот комплекс, в частности, входят исследования аминокислот, так как уже известно около 30 болезней обмена аминокислот, большая часть из которых сочетается с поражением глаз. Так, при алкаптонурии появляется синяя окраска склер, дистрофия роговицы; гомоцистинурия сопровождается дистрофией сетчатки, катарактой, глаукомой и др.; синдром Марфана характерен эктопией хрусталиков, катарактой, косоглазием, дистрофией сетчатки; пистиноз вызывает дистрофию роговицы и пр. Однако эти признаки полиморфны и поэтому необходимы биохимические исследования. К настоящему времени апробировано определение мочевых скрининг-тестов, включающих около 20 качественных проб на аминокислоты и углеводы. [21]
Основанием для клинического применения препарата ЭНКАД явились экспериментальные исследования, проведенные в Институте морфологии человека АМН СССР, Институте эволюционной физиологии и биохимии им. Гельмгольца, которые показали, что ЭНКАД активирует сниженный процесс ресинтеза зрительного пигмента ( родопсина) у крыс с дистрофией сетчатки я тормозит развитие дистрофического процесса при наследственной дистрофии у крыс. [22]
Фотостресс-тест и исследования на макулотестере представляют интерес на ранних стадиях поражения, для решения вопроса о вовлечении в процесс макулярной области, когда еще бедна офтальмоскопическая картина, а также как дифференциально-диагностический тест. При нецентральной фиксации проведение этих исследований теряет смысл. Электрофизиологические исследования проведены у 12 детей: 9 человек с центральной юношеской дистрофией типа Штаргардта, 3 - с подозрением на дистрофию сетчатки. [23]
Следовательно, наиболее ранняя диагностика врожденных дегенерации сетчатки приходится на 2 - 4 - й месяц жизни ребенка. К сожалению, во многих регионах страны это далеко не так. Диагноз ставится раньше, если ребенка осматривает офтальмолог в порядке экстренной помощи или по поводу врожденного косоглазия. Трудно говорить о том, что очень важна диагностика врожденных дистрофий сетчатки или она не имеет существенного практического значения. Возможно, это имеет скорее этическое значение для врачей и родителей. Несомненно, родители должны узнать о заболевании ребенка как можно раньше. [24]
Из других видов патологических изменений стекловидного тела особого внимания ввиду тяжести процесса заслуживают кровоизлияния. Наличие крови в стекловидном теле носит название гемофтальма. Различают частичный и полный гемофтальм. Кровоизлияние в стекловидное тело возникает вследствие травм, при внутриглазных операциях, гипертонической болезни, атеросклеротических изменениях сосудов сетчатки у пожилых людей, диабете, дистрофиях сетчатки, опухолях хориоидеи. [25]
Она важна для ранней диагностики и дифференцирования различных форм заболевания. Особое место занимает ЭРГ для исследования детей в пораженных семьях. Изменения ЭРГ при пигментном ретините были впервые установлены С. Сагре и затем подтверждены большим количеством исследователей. Нарушения в ЭРГ были найдены и экспериментально у крыс с дистрофией сетчатки и соответствующей ей дезорганизацией наружных члеников палочек и пигментного эпителия [ Arden К. При рецессивной форме заболевания ЭРГ или субнормальная, или отсутствует, хотя, как показал J. Francois, при интенсивном световом стимуле фотопический ответ ( волна а) может вызываться. [26]
О положительном эффекте пишет Е. Е. Файбышенко ( 1963), применив гепарин для лечения 10 больных, из них 4 от 8 до 12 лет. На положительный эффект применения гепарина указывают также И. С. Чепурина, С. Б. Розовская ( 1961), А. М. Водовозов, В. А. Ефит ( 1969), и др. Л. И. Лисицина ( 1968) применила гепарин для лечения центральных и периферических дистрофий сетчатки у 15 детей и отметила положительные результаты. [27]
Наиболее выраженным признаком является атеросклероз ретинальных сосудов. В старческом возрасте атрофиче-ские изменения более всего выражены во внутренних слоях сетчатки, но если к этим изменениям присоединяются также склеротические изменения в хориокапиллярах, дистрофические процессы распространяются на внешние слои. Сетчатка с возрастом становится офтальмоскопически менее прозрачной, а фон ее более темным. Исчезают юношеский блеск, макулярный и фовеальные рефлексы. Возрастные изменения сетчатки наблюдаются особенно в двух зонах, где циркуляция наиболее уязвима, - на периферии сетчатки и в желтом пятне, поэтому дистрофии сетчатки принято делить на центральные и периферические. [28]