Пигментная дистрофия
Cтраница 1
Пигментная дистрофия нередко протекает атипично. Она может поражать лиц преклонного возраста. Могут наблюдаться отклонения и в форме пигментных отложений - от костных телец до причудливой мозаики. Топография пигментных клеток может носить диффузный характер, иметь вид конгломератов в центральных участках сетчатки или ее секторах. Нередко пигментная дистрофия развивается на одном глазу. [1]
Пигментная дистрофия сетчатки представляет довольно частое, тяжелое и ярко выраженное семейно-наследственное заболевание, врожденное или начинающееся в детском возрасте. [2]
Пигментная дистрофия сетчатки может сочетаться с другими синдромами. [3]
При классической пигментной дистрофии отмечается медленное хроническое течение. Периоды прогрессирования процесса чередуются с ремиссиями. В период ремиссий улучшается острота зрения, расширяется поле зрения. Пигментные отложения по ходу сосудов становятся офтальмоскопически видны в возрасте между 3 и 8 годами. Типичные проявления пигментной дистрофии начинаются в школьные годы и к 20 годам становятся уже отчетливо видимыми. Слепота обычно наступает между 40 - 50 годами, редко в возрасте старше 60 лет. [4]
Атипичными разновидностями пигментной дистрофии сетчатки являются следующие формы, сопровождаемые гемералопией и протекающие в основном так же, как и типичная форма пигментной дистрофии. [5]
Данные об этиологии пигментной дистрофии чрезвычайно туманны и противоречивы. Придают значение генетическим факторам, эндокринным расстройствам, авитаминозу, гипофункции мозгового придатка, полигландулярным расстройствам или токсическим влияниям. Высказывается гипотеза, что пигментная дистрофия является результатом расстройства системы обновления фоторецепторов сетчатки под влиянием избыточного света, который высвечивает родопсин. В связи с этим больным с пигментной дистрофией рекомендуется ограничивать попадание света в глаза. Систематическое лечение способно лишь замедлить патологический процесс. [6]
В диагностике ранних стадий пигментной дистрофии большое значение придают электроретинографическому исследованию. [7]
Таким образом, при прогрессирующей пигментной дистрофии сетчатки в результате патогенетической терапии удается стабилизировать процесс на многие годы. Неэффективен препарат при хориодермиях, малоэффективен - в IV стадии заболевания тапеторетинальной абиотрофии. [8]
Пигментная дегенерация сетчатки ( пигментный ретинит, пигментная дистрофия - degeneratio retinae pigmenta-sa, приложение, рис. 29, а, б) проявляется характерными жалобами сначала на прогрессирующее расстройство сумеречного зрения ( гемералопию), затруднение ориентировки в пространстве ( что подтверждается ранним концентрическим сужением поля зрения), а затем на постепенное ухудшение центрального зрения обоих глаз. Болезнь начинается в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует многие годы. Нередко заболевание имеет семейный или наследственный характер. В типичных случаях на периферии сетчатки обнаруживают пигментные очаги, напоминающие костные тельца, с отростками, которые, переплетаясь между собой, образуют своеобразную сеть. Очаги располагаются по ходу сосудов, частично их прикрывая. Постепенно увеличиваясь в числе, они распространяются к центру и вокруг соска. Одновременно другие отделы сетчатки постепенно настолько обесцвечиваются, что становится отчетливо заметадй рсудистая сеть сосудистой оболочки. Уже в ранних стадиях резко суживаются и склерозируются сосуды сетчатки и хориоидеи. Сосок приобретает восковидный, а затем белый цвет из-за атрофии. При этом нарастает концентрическое сужение поля зрения до трубочного и ухудшение центрального зрения до слепоты. Нередко возникает осложненная катаракта или сочетание пигментной дегенерации с глаукомой, миопией. [9]
У глухонемых возможны атипичные и стертые формы пигментной дистрофии, а также центральные хориорети-ниты ( Cornea, Teodorescu, Banee) вне связи степени глухоты с тяжестью хориоретинального процесса. [10]
У наблюдаемых лично брата и сестры, воспитанников школы глухонемых, страдающих пигментной дистрофией, были положительными аллергическая и серологические реакции на токсоплазмоз. [11]
Атипичными разновидностями пигментной дистрофии сетчатки являются следующие формы, сопровождаемые гемералопией и протекающие в основном так же, как и типичная форма пигментной дистрофии. [12]
Кроме развития перечисленных алюмииийзависимых заболеваний, есть основания полагать, что накопление алюминия имеет патогенное значение при некоторых формах рака мочевого пузыря, а также при пигментной дистрофии сетчатки глаз, сочетающейся с высоким содержанием этого МЭ в крови. [14]
Время восстановления остроты зрения после макулярного за-света увеличивается при различных заболеваниях макулярной области. При сухих формах заболеваний сетчатки ( пигментные дистрофии) время восстановления увеличивается, как правило, на 10 - 15 с, при воспалительных заболеваниях сетчатки - до 2 - 3 мин. При отечных формах заболеваний сетчатки ( желточная дистрофия и посттравматический отек сетчатки в центре) время восстановления также увеличивается в 2 - 4 раза. [15]
Страницы: 1 2