Cтраница 4
Врожденные ложный неврит и ложный застойный сосок зрительного нерва. Офтальмоскопически эти врожденные аномалии, как правило, двусторонние, мало отличаются от приобретенных заболеваний этого рода и характеризуются: гиперемией соска, смытостью его границ, расширением вен, извитостью сосудов, отеком и помутнением ткани диска, его выстоянием при застойном соске. Но при этом не наблюдается на дне глаза кровоизлияний и очагов экссудата, зрение обычно не нарушено, слепое пятно не увеличено. В большинстве случаев эти аномалии сочетаются с более или менее высокой дальнозоркостью, редко - с близорукостью. Их диагностика в качестве врожденной аномалии часто очень трудна, требует общего тщательного обследования, динамического наблюдения. [46]
Это - врожденная аномалия, родственная болезни Крузона, возможно, наследственная, по некоторым данным - доминантная, по другим, - рецессивная. Среди экзогенных причин играют роль инфекции матери во время беременности. [47]
Изменения сферичности и формы роговицы - уплощение ( applanatio comae) или большая выпуклость в виде шаровидной ( keratoglobus) или конусообразной ( keratoconus, рис. 151) могут быть врожденными и приобретенными. Керато-конус редко бывает врожденной аномалией, а чаще развивается в возрасте 15 - 20 лет и медленно прогрессирует. Верхушка конуса истончается, мутнеет, может повторно изъязвляться и даже перфорироваться. В случаях значительного развития конуса возможен разрыв десцеметовой оболочки и помутнение стромы роговицы вследствие проникания влаги в ее ткань. В патогенезе кератоконуса усматривают влияние аномалии развития и эндокринных расстройств, особенно гипофункции щитовидной железы. [48]
Следовательно, патогенез гидрофтальма в общих чертах укладывается в рамки патоморфологических изменений и структурных диссоциаций на уровне угла передней камеры и корнеосклеральной трабекулы. Возможно, что в эволюции детской глаукомы играют роль врожденные аномалии метаболизма мукополисахаридов и явления мутации генов. [49]
Другим важным фактором, определяющим наиболее подходящее для хирургического вмешательства время, является наличие или отсутствие сопутствующих врожденных аномалий век. Если имеется эпикантус или блефарофимоз, то при отсутствии противопоказаний, определяемых другими врожденными аномалиями или общими заболеваниями, первое хирургическое вмешательство должно быть произведено в раннем детстве. [50]
Патологический процесс может распространяться на все слои ткани века. В зависимости от причины и механизма развития болезни век могут быть воспалительными, дистрофическими, опухолевыми, травматическими, инфекционными, аллергическими, врожденными аномалиями развития. Ниже будут описаны лишь те патологические изменения век, с которыми наиболее часто приходится сталкиваться во врачебной практике. Сведения о многочисленных заболеваниях кожи век, с которыми имеют дело обычно дерматологи, подробно изложены в руководствах по кожным болезням. [51]
Среди них большую роль играют аномалии костей черепа на почве преждевременного заращения швов и первичной врожденной аномалии зачатков центров окостенения. При этом меняется форма лицевого и мозгового черепа, уменьшается вместимость черепа и орбит. Это приводит к нарушению развития мозга и глаз и сопровождается рядом общих и глазных симптомов. Причины дизостозов пока остаются мало выясненными. [52]
Психологической предпосылкой развития алкоголизма является наличие в структуре преморбидной личности какого-либо дефекта, изъяна, затрудняющего социальную адаптацию. Этот дефект может быть следствием недоразвития личности, следствием исподволь развивающегося и разрушающего психику заболевания или врожденной аномалии характера. Независимо от причин вторично нарушаются гармония отношений между человеком и его окружением, адекватность самооценки, ценностные ориентации. Благодаря особенностям своего действия во всех этих случаях алкоголь выступает в роли своеобразного компенсирующего фактора, позволяющего преодолеть, сгладить имеющуюся дезадаптацию. Предрасполагающие к развитию алкоголизма дефекты личности могут быть качественно различны и выражаться в преобладании астенических, психастенических или гипотимных черт, проявляться в повышенной мнительности, замкнутости или агрессивности. [53]
Риск развития врожденных аномалий у детей на четверть обусловлен генетическими отклонениями и условиями среды, важным фактором становится злоупотребление матери алкоголем и наркотиками. Основными причинами смерти детей первого года жизни являются отдельные состояния, возникающие в перинатальном периоде, и врожденные аномалии. [54]
Бригадным методом удается более быстро и более точно определить вид глазной патологии приблизительно в 1 - 2 % случаев. Однако более раннее и более точное выявление отклонений от нормы в состоянии глаз - это обычно обнаружение врожденных аномалий, не подлежащих лечению. [55]