Cтраница 2
У взрослых авитаминоз проявляется в потере способности видеть в сумерках, отчего заболевание получило название куриная слепота, или гемералопия. Куриная слепота возникает вследствие недостаточного образования зрительного пурпура - родопсина в клетках сетчатки глаза, называемых палочками. При недостатке ретинола наблюдается пониженная сопротивляемость организма инфекционным заболеваниям, повышенная утомляемость и задержка роста. [16]
В типичной ювенильной своей форме ( в возрасте после 7 - 10 лет) и на высоте развития она характеризуется: симптомати-ческой гемералопией, концентрическим сужением полей зрения, постепенным падением центрального зрения. Офтальмоскопически отмечаются, начиная с периферии, отложения пигментных бляшек в форме костных телец преимущественно по ходу сосудов сетчатки; резкое сужение последних, ретинальная восходящая атрофия зрительных нервов с характерной восковидной их бледностью. [17]
В 1881 г. Парпно, независимо ог Шульце, пришел к этой же теории па основании клинических наблюдений: появления центрального дефекта поля зрения при нарушении функции центра сетчатки и гемералопии при заболевании ее периферии. В 1896 г. Крисе использовал данные Шульце, особенности группового соединения палочек с биполярами, высоко развитое приспособление палочек к темноте и др. в пользу определения сумеречного и дневного зрения. [18]
Пигментная дегенерация сетчатки ( пигментный ретинит, пигментная дистрофия - degeneratio retinae pigmenta-sa, приложение, рис. 29, а, б) проявляется характерными жалобами сначала на прогрессирующее расстройство сумеречного зрения ( гемералопию), затруднение ориентировки в пространстве ( что подтверждается ранним концентрическим сужением поля зрения), а затем на постепенное ухудшение центрального зрения обоих глаз. Болезнь начинается в детском или юношеском возрасте и медленно прогрессирует многие годы. Нередко заболевание имеет семейный или наследственный характер. В типичных случаях на периферии сетчатки обнаруживают пигментные очаги, напоминающие костные тельца, с отростками, которые, переплетаясь между собой, образуют своеобразную сеть. Очаги располагаются по ходу сосудов, частично их прикрывая. Постепенно увеличиваясь в числе, они распространяются к центру и вокруг соска. Одновременно другие отделы сетчатки постепенно настолько обесцвечиваются, что становится отчетливо заметадй рсудистая сеть сосудистой оболочки. Уже в ранних стадиях резко суживаются и склерозируются сосуды сетчатки и хориоидеи. Сосок приобретает восковидный, а затем белый цвет из-за атрофии. При этом нарастает концентрическое сужение поля зрения до трубочного и ухудшение центрального зрения до слепоты. Нередко возникает осложненная катаракта или сочетание пигментной дегенерации с глаукомой, миопией. [19]
Гипо - или авитаминозу А могут сопутствовать: хронические блефариты, ячмени, ксероз слизистой, снижение чувствительности роговицы, кератомаляция, сужение поля зрения на синий и желтый цвета, нарушение адаптации, гемералопия. Показано его применение при блефаритах, частых халязионах и ячменях, упорных конъюнктивитах, экзематозных и гнойничковых заболеваниях кожи век, туберкулезе глаз, гнойных язвах роговицы ( особенно у стариков и лиц с пониженным питанием), при ожогах глаз, фолликулярном конъюнктивите, герпетическом кератите, а также при болезнях сетчатки и зрительного нерва, эссен-циальной гемералопии. [20]
Нарушения сумеречного зрения ( зрительной адаптации в темноте) симулируют лица, желающие освободиться от работы в ночное время. Симуляцию гемералопии можно выявить с помощью адаптометра: кривая зрительной темновой адаптации у симулянта отличается от таковой у гемералопа. [21]
Клиника: ротаторный нистагм, реже - горизонтальный. Одновременно может отмечаться гемералопия и понижение свето-ощущения, сужение поля зрения. Часты жалобы на головные боли, головокружение. У страдающих профессиональным нистагмом появляется характерная походка с опущенным вниз взором. В некоторых случаях нистагм глаз сопровождается дрожанием век и головы. [22]
Одной из разновидностей пигментной дегенерации является, degeneratio retinae punctata albescens, которая 1 также носит семейный характер, развивается в детские или юношеские годы, но медленнее прогрессирует. Типичны жалобы больных на гемералопию. С помощью офтальмоскопии в наружных отделах сетчатки, в области соска и желтого пятна обнаруживают множественные белые очажки. Сосок зрительного нерва восковидной окраски, сосуды сетчатки узкие. Иногда на периферии бывают отдельные мелкие пигментные очажки. [23]
Исследование темновой адаптации проводится с диагностической целью, так как оно нарушается при различных заболеваниях глаз. Резкое расстройство темновой адаптации носит название гемералопии. [24]
Она описана у потомков рода Жана Нугаре и прослежена в 10 поколениях на протяжении последних трех столетий. Описаны и другие роды с доминантной передачей гемералопии во многих поколениях. [25]
Идиопатическая врожденная семейно-наследственная гемералопия не сопровождается видимыми изменениями глазного дна, являясь чисто функциональным заболеванием. Но то обстоятельство, что в одной семье у одних членов может наблюдаться идиопатическая гемералопия, а у других - симптоматическая гемералопия, говорит в пользу генетической близости обеих форм. [26]
К пункту а относятся заболевания с прогрессирующим снижением зрительных функций и не поддающиеся консервативному или хирургическому лечению, состояния после кератопротезиро-вания на одном или обоих глазах, я также, независимо от функций глаза, тапеторетинальные абиотрофии. Пигментная дегенерация сетчатой оболочки с пигментом или без него в сочетании с расстройством темновой адаптации ( гемералопией) должна быть подтверждена двукратным выполнением часовой адаптометрии с использованием контрольных методов исследования сумеречного зрения. [27]
Идиопатическая врожденная семейно-наследственная гемералопия не сопровождается видимыми изменениями глазного дна, являясь чисто функциональным заболеванием. Но то обстоятельство, что в одной семье у одних членов может наблюдаться идиопатическая гемералопия, а у других - симптоматическая гемералопия, говорит в пользу генетической близости обеих форм. [28]
Редко встречается центральная пигментная дегенерация в сочетании со склерозом сосудов хориоидеи. При этом пигментные очаги скопляются в центре сетчатки, что сопровождается снижением центрального зрения, расстройством цветоощущения, появлением центральной скотомы и гемералопией. Возможна комбинация центральных и периферических поражений. [29]
Эта форма напоминает болезнь Лоуренс - Мун - Барде - Бидля. Изменения глазного дна выражаются в атрофии зрительных нервов, в отложениях пигментных бляшек на периферии дна типа пигментного ретинита, в сужении сосудов сетчатки; имеется гемералопия, сужение периферических границ полей зрения, падение центрального зрения при наличии центральных или парацентральных скотом. [30]