Cтраница 3
Известно, что некоторые низшие организмы, например мучной червь ( Tenebrio molitor), не обладают способностью синтезировать карнитин и потому должны получать его с пищей. В организме человека и у других позвоночных карнитин образуется из лизина. [32]
Карнитин - переносчик жирных кислот в митохондрии. В присутствии фермента ацил - КоА: карнитин - О-ацилтрансферазы ( 2.3.1.7) карнитин Способствует переносу ацилов жирных кислот внутрь митохондрий. [33]
Свободные жирные кислоты сначала активируются путем взаимодействия их с коферментом А, в результате чего на наружной мито-хондриальной мембране образуются соответствующие СоА - эфиры. Эти СоА - эфиры превращаются затем в эфиры жирной кислоты и карнитина, способные проникать через внутреннюю митохон-дриальную мембрану в матрикс митохондрии, где из них снова образуются СоА - эфиры жирных кислот. Все последующие этапы окисления жирных кислот, в которых эти жирные кислоты участвуют в форме соответствующих СоА - эфиров, протекают в митохондриальном матриксе. Для того чтобы от карбоксильного конца СоА - эфира насыщенной жирной кислоты могла отщепиться одна молекула ацетил - СоА, требуется четыре ферментативных этапа: 1) дегидрирование 2-го и 3-го атома углерода, катализируемое FAD-зависимыми ацил - СоА - де-гидрогеназами; 2) гидратация возникшей в результате дегидрирования транс - Сдвойкой связи под действием еноил - СоА - гидратазы; 3) дегидрирование образовавшегося L-3 - гидроксиацил - СоА, катализируемое NAD-зависимой 3-ги-дроксиацил - СоА - дегидрогеназой, и 4) расщепление образовавшегося 3-кетоа-цил - СоА, требующее присутствия свободного СоА и осуществляемое, тиола-зой; эта реакция дает одну молекулу ацетил - СоА и СоА - эфир жирной кислоты, содержащей на два атома углерода меньше, чем исходная жирная кислота. Из 16-углеродной пальмитиновой кислоты получается таким путем восемь молекул ацетил - СоА, окисляющихся затем до СО2 через цикл лимонной кислоты. Значительная часть стандартной свободной энергии окисления пальмитиновой кислоты запасается в процессе окислительного фосфорилирования в виде энергии АТР. [34]
Опроверг ( 1896) теорию, согласно которой развитие некоторых психических заболеваний объяснялось самоотравлением организма в результате накопления в мозгу гипотетического ядовитого нейрина. Среди экстрактивных веществ мышечной ткани совместно с сотрудниками открыл и изучил карнозин, карнитин ( витамин Вт) и ансерин. [35]
Карнитин - переносчик жирных кислот в митохондрии. В присутствии фермента ацил - КоА: карнитин - О-ацилтрансферазы ( 2.3.1.7) карнитин Способствует переносу ацилов жирных кислот внутрь митохондрий. [36]
По мере созревания клеток придаток абсорбирует компоненты жидкости, включая секрет клеток Сертоли ( например, андроген-связывающий протеин), таким образом повышая концентрацию сперматозоидов. Придаток яичка также выделяет в суспензию свой собственный секрет, в состав которого входят глицерилфосфорилхолин ( ГФХ) и карнитин. [37]
Известно, что карнитин ( у-триметиламино-р-оксибутират) стимулирует в разнообразных тканях окисление жирных кислот с длинной цепью. Например, KoASH-производные жирных кислот, присутствующие в клетке в растворенном виде, вступают в реакцию трансацилирования, причем акцептором ацильной группы служит карнитин. Предполагается, что ацилированные карнитины проходят сквозь митохондриальную мембрану ( непроницаемую для эфиров кофермента А) и внутри митохондрий снова, превращаются в соответствующие производные HSKoA ( см. гл. [38]
Еще 50 лет назад ученые Осборн и Мендель доказали, что в белке пшеницы мало лизина. В настоящее время установлено, что лизин в организме является не только структурным элементом белка, но и выполняет ряд важных биохимических функций - является предшественником карнитина и оксилизина, способствует транспорту кальция и стронция в клетки и др. В настоящее время во многих странах препарат лизина добавляют к хлебу для повышения его биологической ценности, а также для улучшения внешнего вида. Доказано, что лизин улучшает аппетит, способствует секреции пищеварительных ферментов, предотвращает кариес зубов у детей. [39]
ЦНС млекопитающих у-аминомасляную кислоту ( ГАМК) и р-аланин, являющийся фрагментом пантотеновой кислоты - составной части кофермента А. Интересным представителем природных у-аминокислот является карнитин ( бетаин 3-гидрокси - 4-триметиламиномасляной кислоты), определяемый еще иногда как витамин Вг. Карнитин в значительных количествах присутствует в мышцах животных, в бактериях и растениях, является фактором роста некоторых насекомых. [40]
Известно, что карнитин ( у-триметиламино-р-оксибутират) стимулирует в разнообразных тканях окисление жирных кислот с длинной цепью. Например, KoASH-производные жирных кислот, присутствующие в клетке в растворенном виде, вступают в реакцию трансацилирования, причем акцептором ацильной группы служит карнитин. Предполагается, что ацилированные карнитины проходят сквозь митохондриальную мембрану ( непроницаемую для эфиров кофермента А) и внутри митохондрий снова, превращаются в соответствующие производные HSKoA ( см. гл. [41]
Отсутствие карнитина в пище у ряда насекомых приостанавливает рост и они гибнут во время линьки. Предполагают, что он участвует у насекомых в переносе метиль-лых, групп. В организме животных и человека карнитин содержится в достаточны количествах. [42]
Эффективного лечения не существует. Назначают большие дозы витамина Е, карнитин, симптоматич. [43]
Экстрактивными веществами называются органические вещества, растворимые в воде, содержащиеся в ткани в незначительном количестве. Они могут быть обнаружены только-в концентрированных вытяжках - экстрактах. К экстрактивным веществам относятся: аденозинтрифосфорная, аденозин-дифосфорная, адениловая кислоты, креатин, креатинфосфат, карнозин, ансерин, карнитин, аминокислоты, молочная кислота и другие соединения. [44]
По своему химическому содержанию - это Y-ЭМИ-но-р-гидроксикарбоновая кислота бета-иновой структуры, которая присутствует в тканях животных, растений, в микроорганизмах. Для некоторых насекомых карнитин является собственно витамином. Высшие животные синтезируют его из L-лизина и далее используют в качестве кофермента, участвующего в переносе остатков жирных кислот через мембраны из цитоплазмы в митохондрии. Карнитин, взаимодействия скофермент-но связанной жирной кислотой, образует бифильное производное жирной кислоты, имеющее высокое сродство к ли-пидному слою клеточных мембран. Это свойство и обеспечивает ему легкость внедрения в мембрану и транспорт через нее. [45]