Cтраница 2
Одно время предполагали, что при этом заболевании может образовываться D-фенилаланин, поскольку известно, что фенилпировиноградная кислота образуется легче из D-фенилаланина, чем из его L-изомера. Поэтому предположение, что фенилпировиноградная олигофрения обусловлена рацемизацией или инверсией L-фенилаланина, было отброшено. Напротив, экспериментальное подтверждение получила гипотеза, согласно которой при этом заболевании блокировано превращение фенилаланина в тирозин. Джервис [158] отметил, что в то время, как у здоровых людей после приема фенилаланина увеличивается содержание в крови соединений, реагирующих с реактивом Миллона, у больных, страдающих фенилкетонурией, этого не наблюдается. [16]
Принцип пробы Феллинга заключается в выявлении фенилпи-ровиноградной кислоты по реакции с хлорным железом: образуется комплексное соединение фенилпировиноградной кислоты с ионами трехвалентного железа, окрашенное в сине-зеленый цвет. [17]
Подобно хоризмовой кислоте префеновая кислота также представляет собой неустойчивое соединение, в кислых растворах спонтанно превращающееся в фенилпировиноградную кислоту. Период ее полураспада при р Н 7 0 составляет 130 час, при рН 6 0 - 13 час, а при рН 1 0 -всего лишь около одной минуты. [18]
При переходе к менее кислым средам, видимо, из-за недостатка доноров протонов, волна оксима метилового эфира фенилпировиноградной кислоты разделяется на две ступени, предельный ток которых контролируется диффузией. Наличие двух ступеней восстановления не отвечает образованию разных продуктов. В результате электролиза в нейтральной среде при контролируемых потенциалах, соответствующих площадкам обеих ступеней, получен фенилаланин. Волну оксима удается также наблюдать и в присутствии исходного нитросоединения. [19]
Инициирующая активность кето-енольных таутомеров снижается в ряду: азонитрилы II и III, этиловый и метиловый эфиры фор-милуксусной кислоты - фенилпировиноградная кислота - ее эфиры -; бензилметилглиокеаль. [20]
С участием реакций переаминирования в образовании фенилпировиноградной кислоты согласуется то обстоятельство, что после приема внутрь глутамина, глутамата или аспарагина экскреция фенилпировиноградной кислоты снижается. [21]
По этим данным, Браун заключил, что путь, ведущий к образованию n - оксикоричной кислоты - ключевому промежуточному веществу в лигнификации - заключается в восстановлении фенилпировиноградной кислоты, образованной из префеновой кислоты и фенилаланина, с последующей дегидратацией образовавшейся фенилмолочной кислоты. [22]
Нагрузка белком или фенилаланином приводит у таких больных к усиленному выделению фенилпировиноградной кислоты. Фенилпировиноградная кислота, введенная в организм больного, не усваивается и выделяется с мочой. На основании этого стало очевидным, что фенилкетонурия представляет собой какое-то нарушение в обмене фенилаланина. Выяснилось также, что обмен тирозина при этом остается нормальным и введенный тирозин полностью окисляется до своих обычных продуктов. [23]
Нагрузка белком или фенилаланином приводит у таких больных к усиленному выделению фенилпировиноградной кислоты. Фенилпировиноградная кислота, введенная в организм больного, не усваивается и выделяется с мочой. На основании этого стало очевидным, что фенилкетонурия представляет собой какое-то нарушение в обмене фенилаланина. Выяснилось также, что обмен тирозина при этом остается нормальным и введенный тирозин полностью окисляется до обычных продуктов. [24]
Благодаря этому обмен фенилаланина протекает по побочному пути дезами-нирования фенилаланина с образованием больших количеств фенилпирови-ноградной кислоты. Окисление фенилпировиноградной кислоты протекает в организме с трудом, и она в значительной степени выделяется с мочой. [25]
При нагревании 5-аминоизохинолина с бензальдегидом и фенилпировиноградной кислотой образуется 6 7-дифенил - 2 5-диазафенантролинкарбоновая - 8 кислота, которая при декарбоксилировании превращается в 6 7-дифенил - 2 5-диазафе-нантрен. [26]
Бензоилмуравьиная кислота дает с Н2О2 бензойную. СО СООН - тиофен-карбоновую к-ислоту 108 С4Н35 - СООН, фенилпировиноградная кислота гладко переходит в фенилуксусную кислоту1 85, ( 3-нафтохинон в уксуснокислом растворе - в о-к арбоксико-ричную кислоту, стеароксиловая кислота количественно превращается в азелаиновую и пеларгоновую кислоты; триметилпировиноградная кислота окисляется в т р и м е-тилуксусную кислоту лишь частично, а симм. [27]
Так, например, в результате конденсации 3 4-диоксифенетиламина с фенилпировиноградной кислотой в разбавленном водном растворе при рН б было получено соединение XLIII с выходом, близким к количественному. [28]
Наличие промежуточных продуктов между шикимовой кислотой и ароматическими соединениями установлено путем выделения префеновой кислоты, накапливающейся у некоторых бактериальных мутантов, если среда является щелочной. В кислой среде происходит декарбоксилирование префеновой кислоты с образованием ароматического соединения - фенилпировиноградной кислоты. [29]
В растениях и микроорганизмах пути метаболизма, приводящие к L-фенилаланину и L-тирозину, связаны с действием различных ферментативных систем и характеризуются образованием одного и того же. При образовании L-фенилаланина ( 10) префеновая кислота сначала трансформируется префенатдегидра-тазой в фенилпировиноградную кислоту ( 26), которая после транс-а минирования превращается в соответствующую аминокислоту. [30]