Cтраница 4
Характеризуется наличием: 1) ангиомы кожи половины лица, напоминающей по форме пламя и переходящей нередко на веки, конъюнктиву и склеру; 2) глаукомы одноименной стороны, протекающей, как правило, по типу гидрофтальма, с частым развитием ангиом в сосудистом тракте глаза; 3) ангиом оболочек и вещества головного мозга, обычно коры одного из его полушарий, что проявляется задержкой умственного развития, вплоть до идиотии, клоническими судорогами, эпилептическими припадками, иногда с потерей сознания. Рентгенографически находят очаги обызвествления в мозгу. [46]
Ангиомы сетчатки существуют с рождения в виде гнездных скоплений ангиобластических и астроглиальных клеток, однако до второго или третьего десятилетия жизни, пока рост ангиомы не достигает значительного, они клинически не проявляются. Некоторые ангиомы остаются латентными всю жизнь и выявляются только на вскрытии. При морфологических исследованиях было установлено, что ангиома начинается с небольшой пролиферации эндотелиальных клеток между артериолами и венулами в ретинальной капиллярной сети. Липидная вакуолизация астроцитов, возникающая между капиллярами, указывает на то, что поражение не является чистой гемангиобластомой и состоит из сосудистых и глиальных клеток. [47]
Ангиоматоз сетчатки и болезнь Гиппеля обозначают туморо-образную ретинальную ангиому. Когда ангиома сетчатки сочетается с гемангиобластомой мозжечка или спинного мозга, синдром называется болезнью Гиппеля-Линдау. Синдром передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрацией. [48]
При ангиомах IV степени с экссудатом целесообразно применять лазеркоагуляцию, воздействующую на внутреннюю часть ангиомы, в комбинации с диатермо - или криокоагуля-цией для деструкции ее наружной части. Коагуляцию ангиомы I степени выполняют коагулятами диаметром 200 - 500 мкм, экспозиция 0 5 с, мощность постепенно увеличивают до получения беловатых коагулятов. Коагуляцию производят и по краям ангиомы. Результаты оценивают через 4 нед. Пигментация в зоне коагуляции показывает, что ангиома облитерирована. [49]
Диск зрительного нерва может быть вовлечен в ангиоматозный процесс первично ( рис. 61) или же вторично при периферической локализации ангиомы. В случаях периферической ангиомы отмечается отек зрительного нерва, не связанный с повышением внутричерепного давления, вызванным церебральной ангиомой, которая в этих случаях может отсутствовать. Диагностика ангиомы диска представляет трудности. Чаще всего процесс односторонний, билатеральные поражения встречаются редко. Вначале ангиома проявляется небольшой группой расширенных капилляров на поверхности диска зрительного нерва. [50]
При ангиоме III стадии ( ангиома, экссудат, питающие сосуды и отек макулы) производят коагуляцию ангиомы. Если на поверхности ангиомы нет геморрагии, то методом выбора является аргоновая лазеркоагуляция. [51]
Криопексия дает хорошие результаты при начальных стадиях развития ангиомы, когда она еще не отделена экссудатом от склеры. В поздних стадиях ангиомы при наличии экссудата криопексия не создает адекватного термального барьера. [52]
Плоская ангиома диска в начале ее развития напоминает папиллит или папиллоэдему, злокачественное новообразование. Трудности в дифференцировании ангиомы диска от этих видов патологии увеличиваются при наличии фиброглиальной ткани, проходящей через поверхность ангиомы, и извитых сосудов, распространяющихся в стекловидное тело. Юкстапапиллярная ангиома на ранней фазе проявляется покраснением у края диска. Затем образуется разрастание ткани с расширенными сосудами на ее поверхности. Появляются экстравазаты, которые аккумулируются на диске и окружающей сетчатке. Вследствие близости юкстапапиллярной ангиомы к макуле кистозный отек ее развивается раньше, чем при периферической ангиоме. При больших ангиомах возникает локальная отслойка сетчатки. Из сосудов на поверхности ангиомы могут возникать кровоизлияния в стекловидное тело или субретинальные. [53]
Ангиома формируется во внутренней части сетчатки и по мере роста занимает всю ее толщину. При увеличении в ангиоме развиваются артериовенозные коммуникации, являющиеся причиной роста специфических питающих капилляров и дренирующих венул. [54]
В ранней стадии процесса ангиома слабо флюоресцирует при флюоресцентной ангиографии. Но измененные микрососуды вокруг ангиомы отличают ее от телеангиэктазий при болезни Коат-са. Ангиома обычно растет медленно, долгое время оставаясь небольшим красным и слегка проминирующим узлом. С дальнейшим ростом развивается классическая картина заболевания. [55]
Ангиома капилляров и ангиобластическая а н г и о м а. Риз объединил в одну группу ангиому капилляров и ан-гиобластическую ангиому, ибо они имеют много общих черт. Они встречаются в раннем возрасте, ангиобластические - у детей младших возрастов, а ангиома капилляров-в возрасте около 16 лет. Они быстро растут и не инкапсулированы. [56]
Флюоресцентная ангиография имеет значение для диагностики. На ранних стадиях ангиоматоза, когда ангиома имеет вид небольшого красного пятна в сетчатке, ангиография недемонстративна, так как еще нет циркуляции в ее сосудах. Как только сосуды становятся открытыми для циркуляции, в артериовеноз-ной фазе ангиограммы отмечается аккумуляция флюоресцеина. В позднюю фазу ангиограммы выхождение флюоресцеина становится профузным из-за неполноценных сосудов. [57]
Vail ( 1957), диатермокоагуляция позволяет получить достаточно хорошие результаты при I-III стадиях поражения, успех только в 50 % случаев при IV и при V стадии, удовлетворительные результаты отмечаются лишь в единичных случаях. При I и II стадиях развития ангиомы диатермокоагуля-цию склеры производят в месте проекции ангиомы под контролем бинокулярной офтальмоскопии. Показателем действенности коагуляции считается побледнение ангиомы. При III и IV стадиях рекомендуется коагуляция, проникающая через склеру в тумор диатермической иглой длиной 1 5 мм, при этом конец иглы проходит через субретинальный экссудат и не перфорирует сетчатку. Коагуляцию производят при малой силе тока в течение 1 с. После извлечения иглы офтальмоскопически определяется побледнение ангиомы. Если этого не происходит, коагуляцию повторяют с удлинением экспозиции и увеличением силы тока. При IV стадии ангиомы одна диатермия не дает успеха из-за наличия экссудативной отслойки сетчатки. В таких случаях ее нужно сочетать с дренированием субретинальной жидкости и иногда с введением в полость глаза изотонического раствора натрия хлорида, воздуха или газа с целью уплощения отслойки. При больших ангиомах может быть проведено круговое сдавливание глазного яблока широкой лентой. В отдельных случаях это предупреждает образование тракционной отслойки сетчатки. [58]
При начальных стадиях ангиом, располагающихся обычно на периферии сетчатки, чаще в темпоральном квадранте, удобно проводить трансконъюнктивальную криопексию. Транссклеральная криопексия необходима при большой величине ангиомы, где требуется сократить расстояние от наконечника криокоагулято-ра до ткани ангиомы. [59]
Этот синдром проявляется ангиомой половины лица в зоне иннервации тройничного нерва с вовлечением кожи и слизистой век и часто односторонней глаукомой соответственно этой половине лица. Кроме того, обычно у больного имеется ангиома оболочек и вещества головного мозга, очаги обызвествления в нем. Поэтому у больных наблюдается очаговая симптоматика, соответственная локализации ангиомы. Возможны эндокринные расстройства, в том числе ожирение. [60]