Церулоплазмин

Cтраница 3

Болезнь Вильсона-Коновалова - генетический дефект синтеза церулоплазмина: Гипераминоацидурия, снижение концентрации церулоплазмина, отложение меди в печени, почках, мозгу. [31]

Лечение авитаминоза синтетической АК на фоне казеиновой диеты приводит к еще большему росту активности церулоплазмина ( с 42 1 до 75 0 ед. Полученные данные являются подтверждением высказанного ранее предположения о том, что повышение активности церулоплазмина связано с отсутствием в пище полифенолов, участвующих в процессе окисления АК; увеличение содержания АК в диете приводит к увеличению активности окисляющего ее фермента. [32]

Эта величина остается до сих пор неопределенной из-за отсутствия точных данных о молекулярной массе церулоплазмина и содержании меди, которое стало известным в самое последнее время. Исходя из последних данных, можно считать, что в молекуле церулоплазмина содержится шесть или семь атомов меди. [33]

Ранним признаком этого заболевания, известного под названием болезни Вильсона, является уменьшение содержания в плазме церулоплазмина медьсодержащего гликопротеина, который в настоящее время изучен лучше всех других биологических соединений меди. [34]

II) в дозах 5 и 50 мг / кг вызывает снижение содержания гемоглобина крови и активности церулоплазмина, нарушение белкового обмена и функций печени, торможение антителооб-разования, при 0 5 мг / кг выявлено только увеличение активности щелочной фосфатазы. [35]

В случае нормального содержания церулоплазмина в сыворотке крови при болезни Вильсона - Коновалова предполагают существование дефекта синтеза рецептора церулоплазмина в мембрале гепатоцита, что ведет к нарушению эндоцитоза этого белка и его задержке в организме. [36]

При другом наследственном пороке обмена-гепатоцеребралъной дистрофии ( болезнь Вильсона), помимо генерализованной ( общей) гипер-аминоацидурии, отмечаются снижение концентрации медьсодержащего белка церулоплазмина в сыворотке крови и отложение меди в мозге, печени, почках. Генетический дефект связан с нарушением синтеза церулоплазмина. Возможно образование комплексов меди с аминокислотами, которые не всасываются в канальцах. Аналогичная гипераминоацидурия наблюдается при галактоземии, синдроме Лоу и других наследственных заболеваниях. Пониженная экскреция аминокислот описана при квашиоркоре. [37]

Его легко можно получать в количестве граммов из объединенных фракций плазмы человека, в 100 мл которой обычно содержится 20 - 40 мг церулоплазмина, либо из обогащенной им фракции, например фракции IV Кон. [38]

Нарушения метаболязма при недостаточности меди. [39]

Физиологическое действие це-рулоплазмина как ферроксидазы также вызывает сомнение, так как апотрансферрин легко присоединяет Fe3, образующийся из Fe2 в аэробных условиях без участия церулоплазмина. Известны многочисленные случаи, когда при недостаточности церулоплазмина нарушения обмена железа и сопутствующие анемии отсутствуют, например в младенческом возрасте, при болезнях Вильсона - Коновалова и Менкеса [ Reinhammer В. В то же время оба белка обладают важным свойством депонировать и переносить медь. В связи с этим не исключено что именно данная функция у них является главной, а оксидазная функция - побочной. [40]

В кровеносной системе имеются и некоторые другие белки, обеспечивающие транспорт определенных компонентов по организму, например трансферрин, являющийся переносчиком ионов железа, и церулоплазмин - переносчик ионов меди. [41]

У морских свинок при развитии С - и Р - авитаминозов обнаружили снижение активности цитохромоксидазы в печени, пероксидазы - в крови и увеличение активности церулоплазмина в сыворотке крови. Последний показатель наряду с содержанием гликогена в печени предлагается для оценки биологической активности полифенолов. [42]

При даче эстрогенов или при физиологическом повышении их содержания в крови ( например, при беременности) и использовании противозачаточных средств с эстрогенным действием повышается содержание меди в крови, связанное с индукцией синтеза церулоплазмина. [43]

Результаты исследований ферментов свидетельствуют о том, что авитаминоз, развивающийся у морских свинок при содержании их на С - и Р - дефицитной диете, сопровождается значительным ( в 1 5 раза) повышением активности церулоплазмина сыворотки крови и одновременно снижением активности цитохромоксидазы ( 0 43 до 0 35 ед. Если исходить из того, что полифенолы способствуют ферментативному окислению А К [7], то такое повышение активности церулоплазмина можно представить как результат йриспособителъной реакции организма, направленной на повышение активности аскорбиноксидазы [8], которая способствует переходу АК в ее активную транспортную дегидроформу. Активность окислительно-восстановительных процессов прл скорбуте снижается. [44]

Церулоплазмин человека - ад-гликопротеид плазмы крови - единственная оксидаза млекопитающих, имеющая голубой цвет, этот фермент образован одной полипептидной цепью с установленной первичной структурой ( 1046 аминокислотных остатков), имеет молекулярную массу 132000 и содержит 6 атомов меди трех различных типов и четыре цепочки олигосахаридов, построенных из остатков гексозамина и сиа-ловой кислоты. Церулоплазмин - мультифункциональный белок, обладающий активностью ферроксидазы, аминоксидазы и частично супероксиддисмутазы, участвующий в гомеостазе меди и играющий роль реактанта острой фазы в воспалительных процессах, защищает липидные мембраны от перекисного окисления [ Lovstad R. Полипептидная цепь церулоплазмина образована тремя гомологичными участками по 350 аминокислотных остатков, возникшими в результате тандемной трипликации исходного гена. [45]

Страницы: 1 2 3 4